Epidermolysis Bullosa

Bayanin Epidermolysis Bullosa

Epidermolysis bullosa rukuni ne na yanayi da ba kasafai ba wanda fata ke yin karyewa kuma cikin sauki. Hawaye, raunuka, da blisters na faruwa a lokacin da wani abu ya shafa ko ya bugi fata. Suna iya bayyana a ko'ina a jiki. A lokuta masu tsanani, blisters kuma na iya fitowa a cikin jiki, kamar a baki, esophagus, ciki, hanji, sashin numfashi na sama, mafitsara, da al'aura.

Yawancin mutanen da ke da epidermolysis bullosa suna gadon maye gurbin (canza) daga iyayensu. Maye gurbin kwayoyin halitta yana canza yadda jiki ke yin sunadaran da ke taimakawa fata ga juna kuma su kasance da karfi. Idan kana da epidermolysis bullosa, daya daga cikin wadannan sunadaran ba a yi daidai ba. Yadukan fata ba sa haɗuwa tare, yana sa fata yage kuma ta yi ta cikin sauƙi.

Babban alamar epidermolysis bullosa shine fata mai rauni wanda ke haifar da kumburi da tsagewa. Alamomin cutar yawanci suna farawa ne a lokacin haihuwa ko kuma lokacin jariri kuma suna kama daga mai laushi zuwa mai tsanani.

Babu maganin cutar; duk da haka, masana kimiyya suna ci gaba da bincika yiwuwar jiyya don epidermolysis bullosa. Likitan ku yana magance alamun alamun, wanda zai iya haɗawa da rage radadi, magance raunukan da kumburi da hawaye ke haifarwa, da kuma taimaka muku yaƙi da rashin lafiya.

Wanene yake samun epidermolysis bullosa?

Kowane mutum na iya samun epidermolysis bullosa. Yana faruwa a cikin dukkanin kabilanci da kabilanci kuma yana shafar maza da mata daidai.

Nau'in epidermolysis bullosa

Akwai manyan nau'ikan epidermolysis bullosa guda hudu. Fatar tana da saman ko na waje da ake kira epidermis da kuma dermis Layer da ke ƙarƙashin epidermis. Ginin ginshiki shine inda yadudduka na fata suka hadu. Likitoci sun ƙayyade nau'in epidermolysis bullosa bisa wurin canjin fata da kuma gano maye gurbi. Nau'in epidermolysis bullosa sun haɗa da:

• Epidermolysis bullosa simplex: blisters suna faruwa a cikin ƙananan ɓangaren epidermis.
• Borderline epidermolysis bullosa: Blisters suna faruwa a saman membrane na ginshiki saboda matsalolin haɗin kai tsakanin epidermis da membrane na ƙasa.
• Dystrophic epidermolysis bullosa: Blisters suna faruwa a cikin dermis na sama saboda matsalolin haɗin kai tsakanin membrane na ginshiƙan ƙasa da dermis na sama.
• Ciwon Kindler: blisters suna faruwa a cikin nau'ikan fata da yawa, gami da membrane na ƙasa.

Masu bincike sun gano fiye da nau'ikan cutar guda 30, waɗanda aka haɗa su zuwa manyan nau'ikan epidermolysis bullosa guda huɗu. Ta hanyar sanin ƙarin game da ƙananan nau'ikan, likitoci zasu iya mayar da hankali kan magance cutar.  

Nau'i na biyar na cutar, wanda aka samu epidermolysis bullosa, cuta ce da ba kasafai ake samun ciwon kai ba, wanda garkuwar jiki ta afkawa wani nau'in collagen na fatar mutum. Wani lokaci wannan yana faruwa tare da wata cuta, kamar cututtukan hanji mai kumburi. Da wuya magani ya haifar da cuta. Ba kamar sauran nau'in epidermolysis bullosa ba, bayyanar cututtuka na iya bayyana a kowane zamani, amma mutane da yawa suna tasowa bayyanar cututtuka a tsakiyar shekaru.

Epidermolysis bullosa bayyanar cututtuka

Alamun Epidermolysis bullosa sun bambanta dangane da nau'in epidermolysis bullosa. Duk wanda ke da wannan yanayin yana da fata mai rauni wanda ke saurin kumburi da hawaye. Sauran alamomin, ta nau'in da nau'in nau'i, sun haɗa da masu zuwa.

• Epidermolysis Bullosa Simplex shine mafi yawan nau'in cutar. Mutanen da ke da ƙaramin nau'in nau'in nau'in nau'in nau'in nau'in nau'in nau'in nau'in nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i nau'i) nau'i-nau'i. A wasu, mafi tsanani subtypes, blisters bayyana a ko'ina cikin jiki. Dangane da nau'in cutar, sauran alamun cutar na iya haɗawa da:
  • Kaurin fata akan tafin hannu da tafin ƙafafu.
  • M, kauri, ko rasa farce ko farcen ƙafa.
  • Kumburi a cikin baki.
  • Canji a pigmentation (launi) na fata.
• Bullous nodular epidermolysis yawanci nauyi. Mutanen da ke da nau'i mai tsanani na iya samun buɗaɗɗen blisters a fuska, gaɓoɓinsu, da ƙafafu, wanda zai iya kamuwa da cuta ko haifar da rashin ruwa mai tsanani saboda asarar ruwa. Har ila yau blisters na iya tasowa a cikin baki, esophagus, sashin numfashi na sama, ciki, hanji, tsarin fitsari, da kuma al'aura. Sauran alamomi da matsalolin da ke tattare da cutar na iya haɗawa da:
  • M da kauri ko bacewar farce da farce.
  • Sirarriyar bayyanar fata.
  • Kumburi a fatar kai ko asarar gashi tare da tabo.
  • Rashin abinci mai gina jiki sakamakon rashin isasshen adadin kuzari da bitamin saboda kumburin baki da gastrointestinal tract. 
  • Cutar amai da gudawa
  • Rage girma gabaɗaya.
  • Enamel haƙora mara kyau.
• Ƙwararrun dystrophic epidermolysis yana da alamun cututtuka daban-daban, dangane da ko cutar ta yi rinjaye ko kuma ta koma baya; duk da haka, yawancin mutane suna da nau'in juzu'i.
  • Nau'in recessive: Alamu sun bambanta daga m zuwa mai tsanani kuma yana iya haɗawa da:
    • Blisters yawanci suna fitowa a manyan wurare na jiki; a wasu lokuta masu sauƙi, blisters na iya fitowa kawai akan ƙafafu, gwiwar hannu, da gwiwoyi.
    • Rashin ƙusoshi ko ƙusoshi mai kauri ko kauri.
    • Tabon fata, wanda zai iya sa fata tayi kauri ko sirara.
    • Milia ƙananan farare ne a fata.
    • Itching.
    • Cutar amai da gudawa
    • Rage girma gabaɗaya.

Tsananin nau'ikan nau'in nau'in recessive na iya haifar da sa hannun ido, asarar hakora, kumburin baki da maƙarƙashiya, da haɗuwar yatsu ko yatsu. Hadarin kamuwa da cutar kansar fata kuma yana da yawa. Wannan ciwon daji yana kula da girma da yaduwa da sauri a cikin mutanen da ke da epidermolysis bullosa fiye da mutanen da ba su da yanayin.

• • Mafi rinjaye: Alamomin na iya haɗawa da:
    • Kumburi kawai akan hannu, ƙafafu, gwiwar hannu da gwiwoyi.
    • Canza siffar kusoshi ko fadowa daga ƙusoshi.
    • Milia.
    • Kumburi a cikin baki.

• Kindler ciwo ba shi da nau'i-nau'i, kuma blisters na iya samuwa a cikin kowane yadudduka na fata. Kumburi yakan bayyana akan hannu da ƙafafu kuma, a lokuta masu tsanani, suna yaduwa zuwa wasu sassan jiki, ciki har da esophagus da mafitsara. Sauran alamomin sun haɗa da bakin ciki, fata mai murƙushe; tabo; mil; da kuma kulawar fata ga hasken rana.

Abubuwan da ke haifar da epidermolysis bullosa

Maye gurbi (canji) a cikin kwayoyin halittar da aka gada daga iyaye suna haifar da mafi yawan nau'in epidermolysis bullosa. Kwayoyin halitta suna ɗauke da bayanan da ke ƙayyade halayen da aka ba ku daga iyayenku. Muna da kwafi biyu na yawancin kwayoyin halittar mu, daya daga kowane iyaye. Mutanen da ke da wannan yanayin suna da ɗaya ko fiye da kwayoyin halitta waɗanda ke ɗauke da umarnin da ba daidai ba don yin wasu sunadaran a cikin fata.

Akwai nau'ikan tsarin gado biyu:

• Mai rinjaye, wanda ke nufin ka gaji kwafi ɗaya na al'ada da kwafi ɗaya na kwayar halittar da ke haifar da epidermolysis bullosa. Kwafin kwayoyin halitta mara kyau ya fi karfi ko "mamaye" kwafin kwayar halitta na yau da kullun, yana haifar da cuta. Mutumin da ke da rinjayen maye yana da damar 50% (1 cikin 2) na yada cutar ga kowane ɗayansu.
• Recessive, wanda ke nufin cewa iyayenku ba su da yanayin, amma duka iyaye suna da ƙwayar cuta mara kyau wanda ke haifar da epidermolysis bullosa. Lokacin da iyaye biyu ke ɗauke da kwayoyin halitta, akwai kashi 25% (1 cikin 4) damar samun ɗa tare da yanayin kowane ciki. Akwai damar kashi 50 cikin 2 (4 cikin XNUMX) na ciki don samun jariri wanda zai gaji kwayar halitta guda ɗaya mara kyau, wanda ya mai da shi mai ɗaukar hoto. Idan iyaye ɗaya suna da maye gurbi na ƙwayar cuta, duk 'ya'yansu za su ɗauki kwayar halitta mara kyau, amma ba lallai ba ne su sami epidermolysis bullosa.

Masu bincike sun san epidermolysis bullosa da aka samu cuta ce ta autoimmune, amma ba su san abin da ke sa jiki ya kai hari ga collagen a cikin fatar mutum ba. Lokaci-lokaci, mutanen da ke fama da ciwon kumburin hanji kuma suna haɓaka samuwar epidermolysis bullosa. A lokuta da yawa, kwayoyi suna haifar da cutar.